川崎病合并冠状动脉病变1例
病例资料：
患者，男，10岁，学生
主诉：突发胸闷、胸痛20小时
现病史：患者20小时前军训后出现头晕、恶心呕吐等不适，继而出现胸闷、胸痛，伴大汗，持续不缓解，无发热，无手足红肿，无甲周脱皮，医院查心电图示II、III、aVF导联ST段抬高，V2-V5导联ST段压低，未予以特殊处理，随后医院，查心脏彩超提示“冠状动脉瘤样扩张”，期间出现室颤1次，予以胸外心脏按压及电除颤后恢复窦律，为求进一步诊治以“急性心肌梗死”收入我院。
既往史：2年前有发热10余天病史，医院考虑“阑尾炎”，行阑尾切除术。无肝炎、肺结核等传染病病史。无药物、食物过敏史。
个人史：足月顺产，出生体重3.4Kg，母乳喂养约1年，体格智力发育正常。
体格检查：T36.5℃，P次/分，BP85/37mmHg（多巴胺5ug/kg/min泵入），口唇无发绀，全身淋巴结未扪及，颈静脉无充盈，右肺呼吸音低，左肺呼吸音清，未闻及啰音，心律齐，无杂音，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。
实验室检查：心肌酶（自带.10.29医院）：CK-MB：.2ng/ml，CT-NT：0.ng/ml。降钙素原（0-0.05ng/ml）：10月29日（外院）0.ng/ml；10月31日0.48ng/ml；11月03日0.13ng/ml；血沉（0-15mm/h）：（11月1日）56.0mm/h；（11月11日）22mm/h；肝、肾功能正常；血脂（外院）：TG0.28mmol/L（0.38-1.7mmol/L），CHOL2.92（3.6-5.69mmol/L），LDL-C1.21mmol/L（1.9-3.6mmol/L）；BNP（0-pg/ml）：pg/ml。
心肌酶学
AST（U/L）
LDH（U/L）
CK（U/L）
CK-MB（U/L）
第1天（外院）
第2天
第3天
68
26
第5天
33
21
第10天
56
90
16
入院心电图：
.10.28.10.29.11.3.11.4心脏彩超报告：
.10.29（医院）：EF49%，左室舒张末内径47.8mm。
.11.7
胸片示（.10.30）：1、考虑右肺水肿；2、心影增大。.11.11冠脉造影术示：
LM可见巨大瘤样扩张，LAD近段%闭塞，可见自身桥血管形成，D1粗大，可见向RCA发出的侧支循环，LCX起始部可见60%局限性狭窄，可见向RCA发出的侧支循环，RCA开口巨大瘤样扩张，近段%闭塞。
入院诊断：川崎病冠状动脉性心脏病（Vb级）巨大冠状动脉瘤急性下壁心肌梗死心功能I级（Killip分级）
诊治经过：入院后完善检查，行冠脉造影检查术。给予抗血小板聚集、抗凝、调脂稳定斑块、改善心肌重构、改善心功能等治疗。病情稳定后，患者于心外科行冠脉搭桥手术，定期复诊。
.1.17复查心脏彩超：
评论：皮肤粘膜淋巴结综合症又称川崎病（Kawasakidiseaes），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。于年日本川崎富作医生首次报道。其临床表现常见持续性发热，体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血，口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌。手中呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，其后出现特征性趾端大片状脱皮。近年报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%。仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。
川崎病诊断标准：发热（T39.0℃）5天以上+以下5项中的4项即可确诊1）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮；2）多形性皮疹；3）眼结膜充血；4）唇及口腔粘膜充血，唇皲裂和杨梅舌；5）颈淋巴结肿大。不足5项，有冠状动脉病变者也可确诊。
川崎病冠状动脉病变的定义：冠状动脉炎症性改变：冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄和闭塞。冠脉造影是诊断川崎病冠状动脉病变的金标准。
冠状动脉扩张性病变诊断标准：1）小于5岁儿童冠状动脉主干直径3mm，5岁及5岁以上儿童4mm；或2）冠状动脉局部内径较临近处明显扩大（≥1.5倍）；或3）冠状动脉内径Z值≥2.0。
关于其治疗，可分药物治疗及非药物治疗：
1．抗血小板药物：血小板计数在川崎病急性期可出现轻度降低，但恢复期升高，这种血小板高聚集性状态持续至少3个月，偶尔持续1年，因此，对即使没有冠状动脉病变解剖形态异常的患儿也建议应用小剂量抗血小板药物3个月。对有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成者，应持续服用小剂量抗血小板药物以预防缺血性心脏病及血小板激活引起的血栓形成。2．抗凝药：抗凝药应用的指征为出现以下1项者：有巨大冠状动脉瘤形成、有急性心肌梗死发作病史或冠状动脉急剧扩张并血栓样回声者。对冠状动脉瘤内有血栓的患儿建议应用华法林或肝素治疗；对于巨大冠状动脉瘤患儿建议联合应用抗血小板药物和抗凝剂以预防血栓性梗阻。对药物剂量的调节需参考是否有出血倾向的可能性进行。儿童的个体差异很大。(1)华法林：0．05～0．12mg／(kg·d)，1次；3—7d起效；剂量调整期间每周测国际标准化比率，稳定后每1～2个月测1次。不良反应为出血。注意事项：调整国际标准化比率至1．5～2．5；如有出血应用VitKl中和。降低华法林药效的因素：巴比妥盐、激素、利福平、波生坦及富含VitK的食物，如豆、菠菜、绿色蔬菜、绿藻和绿色饮料；提高华法林药效的因素：水合氯醛、非甾体类消炎药、胺碘酮、他汀类、抗肿瘤、抗生素、抗真菌药、波立维。(2)低分子肝素：年龄12个月：治疗：3mg／(kg·d)，分2次；预防：1．5mg／(kg-d)，分2次。年龄12个月：治疗：2mg／(kg·d)，分2次；预防：1mg／(kg·d)，分2次。需皮下注射，2次／d，但起效快，用于住院患儿治疗血栓形成，长期预防需停药前3d加华法林口服。不良反应为出血。注意事项：调整抗因子Xa水平至0．5～1．0U／ml。3、溶栓治疗：川崎病患儿发生急性冠状动脉阻塞需行溶栓治疗，建议在急性心肌梗死发生的12h内尽早用药，超过12h溶栓意义不大。治疗目的为使阻塞冠状动脉再通、挽救梗死心肌、提高生存率，个例报道药物溶栓的再通率为70％一80％，结合冠状动脉内溶栓再通率增加10％左右。在这方面儿科经验有限，可尝试溶栓，但需谨慎。4、冠状动脉成形术近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张，已获成功。5、外科治疗冠状动脉搭桥术的适应证为：①左主干高度闭塞；②多枝高度闭塞；③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。此外，若发生心原性休克，心力衰竭及心律失常应予相应治疗。
川崎病冠状动脉病变的随访所有川崎病患儿均应终生注意导致动脉粥样硬化的危险因素，如肥胖、高脂血症、吸烟等。更重要的是，应当根据不同状况制定随访计划，以便正确评价其心脏状态、给予及时有效的处理，改善预后。
本病绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。但15～30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢复期中也可猝死。
由于川崎病可发生严重心血管病变，近年发病增多，目前川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查，预防严重心血管病变的发生。
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