罕见的下肢无脉症伴中间主动脉综合征的病例
Takayasu动脉炎是一种罕见的慢性炎症性血管炎，主要影响20?30岁左右的年轻女性。主要见于日本，东南亚，印度和墨西哥。它的特点是伴有血管壁炎性细胞的血管炎，导致管腔狭窄伴有或不伴有血栓形成。它通常影响锁骨下动脉（93％），颈总动脉（58％），腹主动脉（47％），肾动脉（38％）和其他内脏动脉。颈动脉内膜厚度，C-反应蛋白和升高的ESR是疾病活动的重要标志物。
中间主动脉综合征，也称为腹主动脉缩窄，很少报道有Takayasu动脉炎。它可能是先天性的，不完全融合或过度融合成对的胚胎主动脉，或后天获得如与Takayasu或巨细胞动脉炎，神经纤维瘤病或腹膜后纤维化。这种情况还可能涉及导致高血压和其他特征的肾脏和其他内脏动脉。美国风湿病学会标准（ACR），影像学和其他检查有助于诊断。医学治疗用于控制高血压并阻止疾病进展。如果不通过药物治疗控制，需要手术来恢复高血压及其并发症。
病例介绍24岁，男性，有右下侧腹痛史，尿量减少，下肢跛行减少了一个半月。患者否认有任何发烧，呕吐，气促，胸痛，血尿或视力障碍的病史。既往无未见异常。
在检查时，患者是有意识的和定向的。双下肢不能记录血压，双侧上肢显示血压/mmHg。上肢脉搏规则，没有任何放射性桡骨延迟，而下肢脉搏无法触及。头到脚的检查未见异常。在系统检查时，在听诊区听到杂音，而其他系统的检查未见异常。眼底检查揭示了二级高血压的变化。
实验室数据显示血红蛋白为11.8g/dL（13-16g/dL），总白细胞计数为6,个细胞（-10/ml），中性粒细胞为68％。其他基线生化研究在正常范围内，包括肾功能检查，总胆固醇，血清甘油三酯，血清HDL水平，24小时尿蛋白和尿常规显微镜检查。抗核抗体（ANA）检测阳性，滴度高（1：），抗dsDNA，抗磷脂抗体（APLA），C蛋白，S蛋白，V因子Leiden，抗凝血酶，同型半胱氨酸水平正常。艾滋病毒阴性。具有价值的C-反应蛋白3mg/L（低风险1mg/L）和血红细胞沉降率（ESR）值为98mm/h（0-20mm/h）的C反应蛋白显着提高，而曼图斯检验无显着意义。
在胸部X线片显示，心电图和超声心动图显示左心室肥大（LVH）时未检测到显着异常。肾脏多普勒腹部超声检查，显示收缩的左肾（大小5×4cm）和正常大小的右肾。右肾动脉和叶间动脉呈现正常的光谱波形，但左肾内流量减少。在肠系膜上动脉（SMA）远端的腹主动脉中存在大的动脉粥样硬化，在两个肾动脉中的动脉在动脉起源部位处呈现湍流可能是由于主动脉充满了粥样斑块。
胸主动脉CT血管造影显示主动脉根部，升主动脉，主动脉弓及其分支和降主动脉未见异常，而腹主动脉的计算机断层扫描血管造影证实了超声检查的结果，并显示血栓形成，狭窄，肾主动脉至主动脉分叉处的肾下主动脉钙化;完全闭塞腹腔，肠系膜，肠系膜下动脉，起源于右肾动脉严重狭窄的左肾动脉;远端内脏动脉改变（络脉）和两者共同髂骨动脉通过肋间，腰，上，下，上腹和回旋动脉。进一步评估，计算机断层扫描血管造影的双侧下肢，显示远端腓动脉远端三分之一处胫前动脉和胫后动脉狭窄，远端腓动脉狭窄半数，左侧胫骨前后动脉浑浊延迟，提示远端血流缓慢。
根据年的美国风湿病学院标准，患者被诊断出患有IV型Takayasu动脉炎（符合6条标准中的4条）并伴有下肢受累。
给予患者抗高血压药：哌唑嗪（5mgPO12小时），氨氯地平（5mgPO24小时），可乐定（0.25mgPO8小时）和甲基泼尼松龙mg/天5天，为7.5毫克/天。他接受阿托伐他汀（20mgPO24小时）并用LMW肝素（6mgSCq12小时）和华法林（5mgPO24小时）进行抗凝并监测INR。患者对治疗效果良好，并一直进行不定期的随访。
讨论Takayasu动脉炎是一种罕见的全身性自身炎症性疾病，通常伴有主动脉弓及其分支。它影响血管壁导致血管狭窄或血栓形成，从而妨碍有关器官的血液供应。它可能导致手臂，腿和器官脉搏微弱或脉搏减少。出于这个原因，它被称为无脉性疾病.Takayasu动脉炎可以具有从无症状到呈现为恶性高血压的灾难性疾病的范围。由于症状是非特异性的，疾病非常罕见，检测它往往会有延迟。
结核病仍然是一个重要的鉴别诊断，在我们的病例中已被排除。美国风湿病学会年标准是诊断Takayasu动脉炎的最广泛接受的标准，包括动脉造影异常，最好在血管造影检查中看到。类型III和类型IV也被称为中间主动脉综合征。
中间主动脉综合征，无论是先天性还是后天性病因，都是年轻人罕见且重要的高血压病因。高血压是中期主动脉综合症的主要临床特征，并且在超过90％的病例中存在，可能不了解股动脉的微弱或缺失，并且通常可以通过主动脉听到可听的杂音[6]。无论是病因的中间主动脉综合征最常见的解剖形式是肾内（19-52％），其次为肾上型（11-40％），肾下型（19-25％）和弥漫型（12％）[3]。肾动脉狭窄很常见（60-90％），伴有较少的累及腹腔和肠系膜上动脉（20-40％）以及肠系膜下动脉不常累及。
高滴度的抗核抗体可归因于影响大血管的自身免疫机制，其对免疫抑制剂有反应。排除影响大血管和高凝状态的其他结缔组织疾病，临床和放射学评估有助于诊断。因此，诊断在该年轻男性患者中引起恶性高血压的Takayasu动脉炎起源的中间主动脉综合征。文献罕见的疾病导致了数据的缺乏。
治疗的主要措施是用免疫抑制药物减少炎症并用抗高血压药物控制高血压。如果由于肾动脉狭窄导致无法控制的高血压，肢端跛行受限，日常生活活动受影响，脑血管缺血，中度主动脉瓣关闭不全以及冠状动脉受累导致的缺血，则需要手术。患者对高剂量类固醇和抗高血压药物反应良好。在本案例研究中，突出介绍了一种青年高血压男性中无症状下肢的罕见表现，该症状归因于Takayasu动脉炎起源的中间主动脉综合征。
结论Takayasu动脉炎是一种慢性全身性自体炎性疾病，其通常涉及大血管，最常见的是主动脉。很少有人报道以Takayasu动脉炎起源的中间主动脉综合征为特征，其主要表现为远端降主动脉胸廓和腹主动脉缩窄，是年轻人高血压的原因。临床检查和放射学在诊断中起着重要作用。需要对年轻高血压患者进行彻底检查，特别是要区分先天性和后天性原因，因为治疗过程会相应变化。对于诊断和早期治疗来说，高度怀疑是必要的，因为如果不治疗，死亡率很高。
医脉通编译整理自：InternationalJournalofCaseReportsandImages,Vol.8No.12,December.ISSN:-
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