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川崎病

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皮肤粘膜淋巴结综合症(muco-cuta-meouslymphnodesyndrome,MCLS)又称川崎病(Kawasakidiseaes),是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。年日本川崎富作医生首次报道,由于本病可发生严重心血管病变,引起人们重视,近年发病增多,医院风湿性疾病住院病例中,川崎病67例,风湿热27例;外省市11所医院相同的资料中,川崎病为风湿的2部。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎,暂编入结缔组织疾病篇内。

川崎病的诊断与鉴别

应与各种出疹性传染病,病毒感染,急性淋巴结炎,类风湿病以及其它结缔组织病,病毒性心肌炎,风湿炎心脏炎互相鉴别。

本症与猩红热不同之点为:

①皮疹在发病后第3天才开始;

②皮疹形态接近麻疹和多形红斑;

③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期;

④青霉素无疗效。

本症与幼年类风湿病不同之处为:

①发热期较短,皮疹较短暂;

②手足硬肿,显示常跖潮红;

③类风湿因子阴性。

与渗出性多形红斑不同之点为:

①眼,唇,无脓性分泌物及假膜形成;

②皮疹不包括水疱和结痂。

与典型结节性动脉周围炎(Kussmaul-Maier型)的症状有很多相似之处,但MCLS的发病率较多,病程产短,预后较好,区别之点如下:①后者的血管炎显示明显的类纤维样坏死(fibrinoidenecrosis),而MCLS则少见这种坏死性变化或仅有轻微变化;②典型的结节性动脉周围炎难得涉及肺动脉。

与系统性红斑狼疮不同之处为:

①皮疹在面部不显著;

②白细胞总数及血小板一般升高;

③抗核抗体阴性,

④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。

与婴儿型结节性多动脉类与出疹性病毒感染的不同点为:

①唇潮红,干裂,出血,呈杨梅舌;

②手足硬肿,常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮;

③眼结膜无水肿或分泌物;

④白细胞总数及粒细胞百分数均增高,伴核左移;

⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。

与急性淋巴结炎不同之点为:

①颈淋巴结肿大及压痛较轻,局部皮肤及皮下组织无红肿;

②无化脓病灶。

与病毒性心肌炎不同之处为:

①冠状动脉病变突出;

②特征性手足改变;

③高热持续不退。

与风湿性心脏炎不同之处为:

①冠状动脉病变突出;

②无有意义的心脏杂音;

③发病年龄以婴幼儿为主。

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