医院医疗前沿省一
省一院成功帮助马凡综合征心脏病患者走向健康
近日，省一院心脏大血管外科成功挑战马凡综合征心脏手术，在完全不输异体红细胞的情况下成功救治了一位马凡综合征患者。
10月27日，省一院接诊了一位从贵州来的马凡综合征患者，这位患者今年30岁，身高1.85米左右，手和脚都比正常人要长一些。在术前超声心动图及CT中都发现升主动脉及主动脉窦部有瘤，直径8.8cm，左室8.5cm，主动脉瓣中～重度返流，术前血压舒张压才25mmHg左右。这么大的左室和极度增粗的主动脉在马凡中也不多见。当时，这位患者的妻子已怀孕9个月了，他还有一个月就要当爹了。
医生认为，如果不做手术，他很有可能等不到孩子出世的那天。一方面是马凡综合征的患者，另一方面患者被巨大瘤体撑大的心室和极度增粗的主动脉也很罕见。而更让医护人员到压力的是，再过一个月患者就将成为一名“父亲”。
“绝对不能让孩子未出世就失去父亲，绝对不能让即将临盆的妻子失去丈夫。”科室里每一个成员在心中默默祈祷。当即将临盆的患者妻子含着泪用颤抖的手在手术同意书上签字时，省一院心脏团队成员默默在心里说，一定会让这个家庭完整的。卯着这股劲头，省一院心脏大血管外科不仅没有依靠外省专家独立完成手术，而且也是在完全不输异体红细胞的情况下成功救治了这位“准爸爸”。
据了解，这是医院麻醉科、体外循环团队协同的第10台主动脉根部替换Bentall手术（带瓣人工血管置换主动脉瓣，左右冠状动脉开口原位移植于人工血管，升主动脉人工血管替换），也是在成功独立救治马凡综合征心脏病患者技术上的一次跨越。
李洪荣主任表示，帮助患者走向健康一直都是我们的使命，而让这些疑难病患者获得幸福健康的生活也是我们不断努力的方向。
相关链接马凡氏综合征（Marfansyndrome）为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人。而这个所谓的测试标准，主要考验的是手臂关节扭曲度、臂展，特别是手臂以及背部肌肉的柔韧性。
马凡氏综合征患者伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。大多数马凡氏综合症患者有家族史，但同时又有15~30%的患者是由于自身突变导致的。据Mardoch等调查，有1/3的马凡综合征患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右。年SilevermanJL报告平均年龄仅40岁。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血。
马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。对先天性心血管病变宜早期手术修复，对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗，因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂出血的危险，心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险，所以尽管手术有一定风险，专家们还是建议手术治疗。手术方式是置换人工血管和心脏瓣膜。
投稿/意见/建议/邮箱：
qq.
