川崎病冠状动脉病变的临床处理建议
川崎病于年被首次报道，川崎病冠状动脉病变（coronaryarterylesions，CAL）已成为较常见的获得性心血管疾病之一。年我国专家首次发布"川崎病冠状动脉病变的临床处理建议"，对我国川崎病患儿CAL的诊断、治疗和长期随访管理起到了规范作用，在临床实践过程中积累了较多的经验。近年来国际上关于川崎病CAL的临床研究也有了新的进展，日本循环协会和美国心脏病协会亦相继更新了川崎病冠状动脉后遗症的诊断和处理相关指南。为了及时总结经验，更好地指导临床实践，提高我国川崎病CAL的临床诊治水平，改善患儿预后，中华医学会儿科学分会心血管学组及中华儿科杂志编辑委员会于年6月启动了"川崎病冠状动脉病变的临床处理建议"的修订工作，多次组织相关专家进行深入讨论，提出此修订版建议。
一、川崎病CAL的病理特点
川崎病存在3种相互关联的血管病变过程：急性自限性坏死性动脉炎（necrotizingarteritis,NA）、亚急性或慢性（subacute/chronic,SA/C）血管炎和管腔肌成纤维细胞增生（luminalmyofibroblasticproliferation,LMP）。NA是与川崎病发病同步的血管内皮的中性粒细胞炎症，呈自限性过程，开始并结束于发热的2周内。NA开始于内皮，并依次破坏内膜、内弹力层、中膜、外弹力层和外膜，形成囊状动脉瘤，可导致动脉瘤破裂或血栓形成，是川崎病早期死亡的主要原因。NA主要累及冠状动脉和中等大小具有肌层和弹力纤维的非冠状动脉（腋窝、肋间或髂骨、肠系膜肌动脉等）。
SA/C血管炎与川崎病发病非同步，是一种以小淋巴细胞为主的炎症过程，可以在发病的2周内开始并持续数月至数年，并与LMP病变密切相关。SA/C血管炎自血管外膜或血管周围组织开始，并在进展到管腔的过程中不同程度地损伤血管壁，可呈轻微扩张的梭形状态（梭形动脉瘤）或进行性扩张形成囊状动脉瘤，并可形成血栓。
LMP是由内膜平滑肌细胞来源的病理性肌成纤维细胞的增生过程，肌成纤维细胞在SA/C炎症细胞背景下产生细胞外介质参与病变（SA/C-LMP），呈环形和对称性，导致不同程度管腔狭窄。SA/C-LMP病变不是肉芽组织或瘢痕组织，不发生机化、钙化或再通。与SA/C血管炎一致，LMP可以在发病的2周内开始并持续数月至数年。
二、川崎病CAL的
定义和风险分级
1．定义：
川崎病CAL包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤（coronaryarteryaneurysm,CAA）形成、冠状动脉狭窄和闭塞等。临床上判断CAL的主要依据是冠状动脉内径的绝对值，其优点是数值直观、测量简便，但由于受到患儿年龄的影响，有一定局限性。近年来，经体表面积校正的Z值被认为可以更好地判断CAL的严重程度。日本Kobayashi（
