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带您了解肾病综合征

肾病综合征(NS)可由多种病因引起,以肾小球基膜通透性增加,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。

1.肾病综合征概述

—肾病综合征是指某些肾脏疾病患者可能出现的一组症状和实验室检查结果的统称,主要是:

●尿中大量蛋白

●血液中白蛋白含量低

●由于组织中液体的不正常聚集而引起的面部、腿部或踝部肿胀(也称水肿),通常伴有体重的增加。

2.肾病综合征是如何发生的?

—肾病综合征是在肾小球受损时发生的,肾脏的结构功能是用来过滤血液的。这种损伤使血液中的蛋白质(如白蛋白)渗入尿液,导致蛋白质排泄量增加,尿中出现大量蛋白质(蛋白尿)。最终,血液中的白蛋白水平会降低。伴随血中白蛋白的降低组织内液体积聚,而出现水肿。

3.肾小球是怎么损坏的?

—许多不同的疾病都会对肾小球造成损害,从而导致肾病综合征。在某些情况下,损伤仅限于肾脏。在其他一些情况下,肾脏以外的器官也受到影响(如糖尿病或系统性红斑狼疮):

●在儿童中,肾小球损害最常见的原因是一种称为微小病变的疾病。

●在成人中,约30%的肾病综合征的人有一种潜在的健康问题,如糖尿病、系统性红斑狼疮;其余患者是由于原发性肾脏疾病(如微小病变性肾病、局灶节段性肾小球硬化症(FSGS),或膜性肾病)引起的。

微小病变肾病

—微小病变是成人和儿童都会发生的肾脏疾病。微小病变的人的肾小球结构是正常的或者会出现非常轻微的异常。

局灶节段性肾小球硬化

—局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是成人肾病综合征最常见的原因。FSGS导致一些肾小球阶段区系膜塌陷和硬化。原发性FSGS的病因是未知的,虽然某些情况下(通常在儿童和年轻成人)可能与遗传缺陷,感染,或对药物的毒性反应有关。

膜性肾病

—膜性肾病是一种肾小球血管壁因蛋白质沉积而增厚,引起“泄漏”增加。目前还不清楚为什么大多数人都会发生膜性肾病,但怀疑与“自身免疫”机制有关。

糖尿病

—肾脏疾病在患有糖尿病和/或高血压的患者中很常见。一些病情较重的患者可发展为肾病综合征。

狼疮

—狼疮是一种疾病,可以影响身体的多个器官,包括肾脏。肾病综合征常见于严重狼疮患者。

4.肾病综合征的症状有哪些?

—肾病综合征最常见的症状是水肿、体重增加、疲劳、血栓和感染。有些人可能会患上肾衰竭。蛋白质排泄的增加可能会导致马桶里出现泡沫。

●水肿—肾病综合症患者的水肿通常会影响眼窝的内层,在早晨醒来时通常会引起眼睛周围水肿。在坐或站了一段时间后,水肿也可以发生在小腿或脚踝部。

●体重增加—体重增加可能发生在有水肿的人身上。

这些人体重会增加的很快。不同寻常的是,体重减轻也可以发生在大量的蛋白尿的人身上。这可能是由于营养不良或患有某种基础疾病,如控制不佳的糖尿病,慢性病毒感染,或肿瘤。

●肾功能衰竭—有些肾病综合征患者的肾功能逐渐下降,在早期没有任何症状。然而,随着肾功能的继续恶化,肾衰竭的症状就会出现,包括气短、乏力、易疲劳性(贫血)和食欲不振。

●血脂异常—肾病综合征患者的胆固醇和/或甘油三酯可能会大大升高。如果持续不断的升高,可能会增加冠状动脉疾病的风险。

●血栓—肾病综合征患者的静脉或动脉血栓的危险性增加。静脉内的血栓可以传播到肺部。这是非常危险的,甚至是致命的。

●感染—患有严重肾病综合征的人患感染疾病的风险增加(特别是儿童的微小病变),尽管原因尚不清楚。

5.肾病综合征的诊断

—肾病综合征是根据一些实验室检查确诊的,包括尿液和血液检查。

●尿液检查—尿液检查通常是为了测定尿液中的蛋白质含量。

●血液检查—可能需要做一些血液检查,以帮助确定肾病综合征的潜在病因,评估评估肾功能及并发症的发生风险。

●肾活检—肾活检是判断肾病综合征潜在病因的“金标准”,当其它实验室检查不能确定病因时。

6.肾病综合征的治疗

治疗潜在的疾病

—如果病因被发现的话,肾病综合征的首要治疗方法是治疗病因。此外,几乎所有患者都服用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂(ARB),它可以降低血压,防止肾脏疾病恶化,减少尿中蛋白质的丢失。

●糖尿病—糖尿病肾病目前还没有的最佳治疗方法,但一般认为最好的方法可能包括控制好血糖、血压和血脂。

●狼疮—患有肾病综合征或肾脏功能恶化的狼疮患者可用糖皮质激素和其他抑制免疫抑制剂的药物治疗。大多数人对这种治疗方法反应良好。

●微小病变肾病—几乎所有微小病变的患者在最初要接受糖皮质激素治疗。然而,复发是十分常见的,这需要需要额外的治疗。

●局灶节段性肾小球硬化—糖皮质激素长期治疗经常被推荐用于原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的人。继发性FSGS的治疗主要用ACEI或ARB。

●膜性肾病—膜性肾病的最佳治疗方法还存在争议。在许多人中,最初建议“观察和等待”一段时间来确定病情是否恶化或引起并发症。在此期间,ACEI或ARB被推荐使用,重要的是控制好血压和胆固醇水平。如果膜性肾病在进展,可能需要其它的治疗,包括抑制免疫系统的药物。

没使用免疫抑制剂治疗,大约10至30%的膜性肾病患者在数年内完全缓解症状,另有10至30%的人有部分缓解,大约40%的人慢慢失去肾脏功能。因此,大多数症状轻微的人建议推迟免疫抑制剂治疗直到症状恶化。

对症治疗

—除了治疗肾病综合征的潜在病因外,肾病综合征的症状和体征有时也可以治疗。

●蛋白尿—通常推荐使用ACEI或ARB来减少尿中蛋白的丢失(蛋白尿)。

●水肿—肾病综合症患者可能会出现小腿肿胀(水肿)和腹腔积液(腹水)。低钠饮食和服用利尿剂对水肿和腹水通常会有很大的作用。

●高胆固醇—肾病综合征患者经常出现胆固醇升高。如果肾病综合征持续存在,需要治疗来降低血胆固醇。大多数人最初接受他汀类药物来降低胆固醇

●血栓—如果血管中出现血栓,治疗可能包括抗凝剂,如肝素、华法林(香豆素),只要肾病综合征持续存在,就要持续治疗。

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