川崎病是什么,对儿童有哪些危害,我们该怎
“川崎病是一种急性儿童血管炎性疾病，目前已经成为发达国家儿童获得性心脏病最常见病因，其发病率有逐年上升趋势。”以冠状动脉病变为主要症状的心血管并发症是川崎病死亡的重要原因，多发于学龄前儿童，80%在5岁以下，平均年龄约1.5岁，男女比例1.5：1，发病急，如果不加干预可能会有严重后遗症，如果及早确诊治疗，可迅速得到控制，一般预后良好。
1
新冠肺炎疫情暴发以来，人们普遍认为儿童患者的症状轻微。而近期有媒体报道，英国、西班牙、意大利等国儿童相继出现罕见综合征，并怀疑该病症与感染新冠病毒有关。
这些儿童的症状被形容为“流感样症状的多系统炎症”，与川崎氏病和中毒性休克综合症的特征相似，包括高烧、低血压、皮疹和呼吸困难，多数病情严重，病状罕见，其中一些人新冠病毒检测呈阳性。
实际上罕见病并不“罕见”，可能某一种罕见病对应的患者数量并不多，中国对罕见病尚无官方定义，更无罕见病患者的权威估算人数，一般根据世界卫生组织的定义，是患病人数占总人口的0.65‰～1‰的疾病，根据世界卫生组织的统计，全球约有-种罕见病，把所有罕见病患者加在一起，总人数就接近4亿，其中约一半是儿童。不幸的是，对于很多罕见病，因为病例少病因复杂，研究与医药行业投入不足，我们至今仍束手无策。
2
上文提到的川崎病，在全球范围均有病例发生（报告发病率2/10万～/10万），呈逐年上升趋势，亚洲多于其他地区，在日本和日裔儿童中更为流行，日本年＜5岁儿童的发病率为.8/10万，略高于世界卫生组织的罕见病定义，在其他国家可能会进入罕见病定义范围。我国的川崎病报告发病率在（2.3/10万～54.2/10万）。
川崎病病因不明，一般认为是感染是诱因，目前研究集中在感染、免疫紊乱、基因易感性等方面，也就是说某些特定基因有微小改变的儿童受到感染后容易发生免疫紊乱导致发病。但至今未能证实环境污染、药物、毒物、疫苗等直接作用。
川崎病是因为川崎富作先生在发现川崎病上作出巨大贡献，而以他的名字命名的。20世纪60年代初期，川崎富作医生发现几名患儿，治疗过程很不顺利，症状很特别，高烧不退，淋巴结肿大，双眼发红，全身皮疹，口唇干裂，杨梅舌，手掌脚掌发红发胀，逐渐出现手脚趾端出现脱皮。有些被认为是非典型的猩红热，有些被认为是脓毒症，但是抗生素治疗无效，而且都有上面的症状。所以他敏锐的认为，这应该是一类新发现的疾病。
在随后的几年中，他积累了50多例，并在学术杂志上发表文章，详细阐述具体临床表现和病因分析及分类情况，将这一类有这些症状的病例称为”儿童急性皮肤黏膜淋巴结综合征“。随着诊疗指南的发布，越来越多的病例被发现，研究有了新进展，陆续出现被确诊的患儿猝死，病理解剖发现存在冠状动脉血栓，同时也记录到一些患儿出现心脏奔马律，急性心力衰竭，几乎一半存在心电图异常。于是川崎富作召集这些儿科医生进一步讨论研究，最后确认冠状动脉损害也是川崎病的一个特征性表现。
到现在，世界范围内基本形成了一套成熟的川崎病诊断和治疗指导意见。
3
以下摘录自
临床典型特征：
（1）持续发热5天以上。典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热。如没有及时治疗，高热可持续1～2周，甚至更长。如果及时使用免疫球蛋白和阿司匹林，发热常在1～2天内缓解。
（2）多形性皮疹。皮疹发生于急性期，多见于躯体和四肢近侧端，最常见的是斑丘疹、猩红热样皮疹和多型性红疹也较多见。
（3）四肢末端的变化。通常在起病后3～5天出现手掌及足底发红，双手足硬肿。病程10～20天后手足硬肿与泛红趋于消退，而指趾末端开始脱皮，可累及整个手掌与足底。起病后1～2个月，在指甲上可出现横沟。
（4）双眼球结膜充血。在发热24～48小时后常出现双侧结膜充血。球结膜充血较睑结膜多见。一般没有分泌物。裂隙灯检查可发现前葡萄膜炎。
（5）口唇和口腔表现。口咽部的改变也见于热起后24～48小时。口唇干红皲裂、杨梅舌、口腔及咽部黏膜明显充血，但不伴有溃疡和分泌物。
（6）颈部淋巴结肿大。起病后1～2天出现，多见于单侧，一般直径不大于1.5cm，触之柔软，但不可推动，无化脓。
根据临床表现进行诊断，而无特异性诊断试验。《声明》依然依据发热5d以上和≥4项主要临床特征确诊。同时指出对于＞4项主要临床特征，尤其是出现手足潮红硬肿时，热程4d即可以诊断；对于症状典型者，有经验的医生可以在热程3d作出诊断。
儿童发热≥5d，具备2或3项主要临床特征，除外渗出性结膜炎、渗出性咽炎、溃疡性口腔炎、大疱性或水疱性皮疹、全身淋巴结肿大或脾肿大；婴儿发热≥7d且无其他原因可以解释者，需要考虑不完全KD的可能。
急性期治疗：
新《声明》指出，在病程10d内诊断的患者，应尽早使用IVIG（年版曾指出热程5d内应用IVIG并不能够降低冠状动脉病变发生率，且有发生IVIG无反应风险。本次《声明》未再强调此点）。在病程10d以后诊断的患者，ESR增快或CRP＞30mg/L伴发热或冠状动脉瘤（Z值≥2.5）者，需应用IVIG；无发热、炎性指标正常、冠状动脉正常者，不用IVIG（Ⅱa类，B级）。…
4
我们该怎么做？
大众对川崎病了解很少，因为很罕见；儿科医生对川崎病很熟悉，因为症状特点鲜明。所以不能自己盲目决定，要相信医生的专业判断。术业有专攻，有些儿科医生认为是常识的东西，可能普通人都不知道，比如幼儿正常心跳数在次/分以上，而对于大人来说已经超正常范围了，如果依据大人的常识来判断，就会出现误判。所以做为普通人，咱们注意几个关键点：
1发热超过3天，持续不退，降下来又升上去。
2抗生素治疗无效。
3出现上面典型症状里的3条以上。
这时候就要提高警惕，条件允许的情况下，医院、医院看病，因为医疗资源会强很多，有利于及时有效的诊断和治疗。
川崎病应该受到重视，因为后果严重，可能会有心血管并发症影响心脏和血管，严重的需要终身吃药，不能剧烈运动，生活质量大大下降；川崎病需要及时治疗，因为及早治疗很快就能治愈，拖延越久，发生血管心脏受损可能越大。出院后要定期复查心血管系统是否受损害。
关于治疗与费用。除了非常时期，医院丙球蛋白库存应该都是充足的，丙球蛋白冲击治疗需要住院进行静脉注射，按照体重进行配比，连续注射。并且需要严密监测体温和观察过敏反应，如果有过敏反应或体温升高到38.5℃以上，要立即停止，应用药物缓解过敏反应或降温后才能继续注射丙球蛋白。所以住院后马上开始第一天的治疗，治疗过程可能需要七八个小时或者更长，需要陪护的家长打起精神坚持住。费用的话根据病情有区别，越早期确诊治疗，患儿受到损伤越小，费用当然也越少。各地应该有差异，大约5-8千，如果有医保和儿童保险，还可以再报销大部分。其实对于不治疗可能导致的后遗症产生的后续费用与身体损伤痛苦来说，这费用已经是微乎其微。
最后总结，对于家长来说，我们不需要成为儿科专家医生，但是学习知识，医院，及早诊断治疗是应对的不二法门，其他疾病也一样。
一些经济与医疗条件不发达的地方，就容易发生川崎病当做感冒不重视，导致终身遗憾的事情发生。希望将来这样的事情不要发生，祝愿祖国的花骨朵们都能平安健康的茁壮成长。
参考资料：
1、儿科医生小故事——川崎病……和睦家儿科刘华医生，搜狐网2、指南解读│年版《川崎病的诊断、治疗及远期管理》……林瑶，李晓惠，石琳，杜军保中国实用儿科杂志Vol.32（9）：-川崎病词条……中国医药信息查询平台，
