冠状动脉异常
病因学
冠状动脉异常是由于冠状动脉发育异常引起的。这些包括血管的异常:
起源(如起源于不同的主动脉尖瓣)
走形(如主动脉壁内的血管壁)
终止(如冠状动脉瘘)
形态(如动脉瘤)
冠脉异常的分类
Heermann,P.,Heindel,W.,Schülke,C.().Koronararterienanomalien:DiagnostikundKlassifikationaufBasisderCTundMRTdesHerzens–vonALCAPAbisTerminationsanomalie.R?Fo-FortschritteAufDemGebietDerR?ntgenstrahlenUndDerBildgebendenVerfahren,(01),29–38.doi:10./s--
流行病学
公认的异常定义是发生在不到1%的人群中的发育发现,而不是发生在超过1%普通人群中的解剖或正常变异。
冠状动脉异常的频率被定义为一般人群的0.78%到1.3%(由有创性冠状动脉造影确定),但在CCTA研究中,由于CCTA的敏感性更高,其纳入标准较有创性血管造影更广,因此其发生率更高,为0.99%至5.8%。例如,CCTA异常包括心肌内走行(也称为心肌桥);在这种情况下,冠状动脉(通常是左前降支)在左心室心肌内至少部分走深,而不是在充满脂肪的心外膜间隙内走形。心肌内走形是常见的,通常没有临床意义,并且在有创性血管造影上可能不明显。极少数情况下,心肌内走形可能会由于左心室心肌的自然收缩而产生动脉压迫,长期受压导致局部缺血,或由于收缩的机械作用使患者容易发生冠状动脉夹层,斑块破裂或相应血管的痉挛。
心肌桥
Zeina,Odeh,Blinder,etal.Myocardialbridge:evaluationonMDCT.[J].AmericanJournalofRoentgenology,.
病理生理学
如果冠状动脉异常短暂或永久性地改变了流向对下心肌的血流,则其血液动力学意义重大。冠状动脉起源于肺循环,例如来自肺动脉的异常左冠状动脉(ALCAPA),通常在婴儿期出现心肌缺血的症状和体征,如出汗、呼吸困难、脸色苍白和发育不良。在ALCAPA中,冠状动脉血液会从高阻力冠状动脉系统逆向流入低阻力肺动脉(而不是流入冠状动脉毛细血管床),因此出现了盗血现象。这种罕见的情况发生在1:30万活产婴儿中。ALCAPA,也被称为BlandGarland-White综合征,如果不通过手术纠正畸形冠状动脉,在出生后的第一年内90%的婴儿会死亡。
LAD起源于肺动脉
Dionne,P.O.,Poirier,N.,Forcillo,J.etal.Ararecaseofanomalousoriginoftheleftmaincoronaryarteryinanadultpatient.JCardiothoracSurg8,15().