冠状动脉肌纤维发育不良的5个表现

冠状动脉肌纤维发育不良（FMD）是一种罕见疾病，在这篇文章中Michelis及其同事介绍了FMD的临床表现。关于FMD我们要知道下面五点关键信息：

1.门诊接诊一名急性冠脉综合征（ACS）或心脏性猝死患者时，若这位患者无其他症状或冠状动脉疾病危险因素，应考虑该患者是否为FMD。FMD可以出现在所有年龄段，以中青年女性发病率较高。

2.受累冠脉无“串珠”样改变，而是表现为光滑的远端血管狭窄、血管壁内血肿或血管曲折等。FMD患者冠脉主要表现为自发的心外膜或主干冠状动脉夹层（SCAD），可导致ACS。

3.为了鉴别FMD和其他冠脉疾病，通常采用电脑断层扫描头部至盆骨横截面，来确定异常的动脉结构，包括动脉瘤和夹层。

4.鉴别诊断包括：Ehlers-Danlos综合征Ⅳ型、冠状动脉动脉炎（Takayasu’s动脉炎或巨细胞动脉炎）、可卡因的使用、冠状动脉痉挛、心肌桥和动脉粥样硬化性冠状动脉疾病。

5.治疗方面无随机临床试验证据。即使存在SCAD，大多数患者都可以首选保守治疗，对于症状不稳定的患者应进行早期干预。由于大多数夹层可以自愈，且经皮冠脉介入治疗的风险较高，因此保守治疗是最好的选择。

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