要点解析川崎病冠状动脉损害的诊治
川崎病（KD）是一种免疫介导的全身中小血管的炎性综合征疾病，具有自限性，其最严重的并发症莫过于心脏冠状动脉的损害，出现冠状动脉扩张、狭窄、动脉瘤以及心肌梗死等，逐渐成为儿童后天性心脏病的主要病因。
为此，了解冠脉病变的相关知识，能更好地服务于临床。
冠脉动脉损害的发生及血栓形成机制可能与血管内皮细胞损伤、血管弹力蛋白与血管壁结构蛋白酶降解及负向调节T细胞活化有关[1]。
在对丙球治疗无反应的KD患者中，IL-1β表达上调,而IL-1β受体拮抗剂（IL-1Ra）表达下降[2][3]；TNF可导致血管损伤和血栓形成，被敲除TNF-α和（或）TNFR-I（TNF-α的受体）的KD小鼠模型没有冠脉血管炎症及冠脉瘤的发生，这为IL-1Ra、英夫利昔治疗丙种球蛋白耐受的KD病例提供了理论依据。
血栓的形成则与血管内皮细胞损伤、血流动力学改变以及血液凝固性增加有关，即魏克三特征。[4]
冠状动脉损害的高危因素及独立因素男性、不完全KD、IVIG抵抗、发热天数≥10天、CRPmg/L，血小板×/L，清蛋白35g/L是发生冠状动脉病变的相关危险因素。
而男性、不完全KD、发热天数≥10天者、CRPmg/L、清蛋白35/L是KD发生冠状动脉病变的独立危险因素。
其次，年龄11个月及48个月的KD患儿发生冠状动脉病变的风险高于11～48月龄的患儿。[5][6][7]
冠状动脉损害的影像学诊断1.我国儿童冠状动脉正常值参考标准
3岁，冠状动脉内径＜2.5mm；
3～9岁，冠脉内径＜3.0mm；
9岁，冠状动脉内径＜3.5mm。
当冠脉内径超过正常值或某一节段内径超过相邻节段内径的1.5倍时，即可诊断冠脉扩张。[14]
2.冠脉扩张分级
最准确的检查方法莫过于冠脉造影了，但其有创性，射线暴露及技术要求较高等限制了其运用。
而彩色多普勒超声心动图作为一种经济、安全、无创的影像学检查方法，通过测量冠状动脉内径大小、左心室收缩功能降低、心包积液等表现，以协助诊断川崎病及判断预后，虽然其对中远段冠脉损害的诊断具有一定的局限性，但川崎病冠脉损害多发于近端，权衡利弊，彩色多普勒超声心动图是一个不错的选择[8][9]。
（上两图为丁香园站友阿然0发帖：患儿女，2岁，发热两周余，口唇红肿。超声心动图示：LCA：3.0mmLCA/AO：0.，提示左冠脉主干内径增宽与主动脉根部比值增高）
KD的治疗及冠脉血栓形成预防1.KD的治疗
目前大多数医师使用的治疗方案是丙种球蛋白2g/kg静脉用与阿司匹林30～50mg/kg·d口服，阿司匹林于热退3天后减为3～5mg/kg·d，顿服，在无冠脉损害的情况下，疗程一般为6~8周；若存在冠脉病变者，需口服至冠脉恢复正常后方可停药[10]。
2.冠脉血栓形成预防
分为抗血小板治疗及抗凝治疗[4]。
（1）抗血小板药物
（2）抗凝药物
中等及以上冠脉扩张者、有冠状动脉迅速扩张并血栓样回声者、心肌梗死病史者，出现以上1项者可行抗凝治疗。
3.丙种球蛋白对耐受KD的治疗
IVIG无反应型KD是指首剂量IVIG治疗后36h仍持续发热且临床症状无改善。根据年美国心脏病学会推荐[11]，初始治疗药物为阿司匹林、IVIG及肾上腺皮质激素，如对第一剂丙球无反应者可予第2剂治疗（2g/kg）。如依旧效果不佳，那么，此时的英夫利昔（TNF-α单克隆IgG抗体、5mg/kg）不失为一种好的选择[1][12]。
冠脉损害的随访[13]提示：点击图片可查看大图~
本文作者：汕头大医院儿科陈培填
编辑
刘芳
